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Enteropatia perdedora de proteínas : a propósito de um caso clínico

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Summary:A enteropatia perdedora de proteínas (EPP) é uma entidade rara, caracterizada por perda proteica pelo trato gastrointestinal. É secundária a várias patologias, sendo uma delas a alergia alimentar. A enteropatia alérgica é uma forma de alergia alimentar não IgE mediada, associada a EPP. Descreve-se um caso clínico ilustrativo desta entidade e respetiva marcha diagnóstica. Criança de 2 anos e 10 meses, sexo feminino, com antecedentes familiares de atopia e pessoais de má progressão ponderal e sibilância recorrente. Aos 7 meses iniciou episódios recorrentes de edema palpebral e diarreia sem sangue, acompanhados de hipoalbuminémia grave, sem proteinúria, que motivaram três internamentos. Da extensa investigação diagnóstica salienta-se: hipoalbuminémia (entre 2,1 e 3,3g/dL), hipogamaglobulinémia, IgE’s positivas para leite de vaca e α-lactoalbumina (classe 2) e β-lactoglobulina (classe 3). Os restantes exames complementares, incluindo marcadores de doença celíaca, serologias, α-1 antitripsina fecal, exames de imagem e endoscopia não foram contributivos. Foi assumido o diagnóstico de EPP secundária a alergia às proteínas do leite de vaca (PLV) e iniciada dieta de evicção das PLV com melhoria clínica, mas com elevação modesta da albumina (máximo: 3,3g/dL). A reintrodução de PLV (aos 22 meses) foi acompanhada de agudização clínica e laboratorial, com necessidade de reinternamento e reposição de albumina, mantendo-se a evicção até à data atual. Pela raridade e por não ter etiologia totalmente esclarecida, podendo apenas presumir-se uma enteropatia alérgica como etiologia provável, este caso constitui um desafio diagnóstico e terapêutico.
Main Authors:Guerra, Filipa Andreia Figueira
Subject:Enteropatias perdedoras de proteínas Trato gastrointestinal Alergia Pediatria
Year:2016
Country:Portugal
Document type:master thesis
Access type:open access
Associated institution:Universidade de Lisboa
Language:Portuguese
Origin:Repositório da Universidade de Lisboa
Description
Summary:A enteropatia perdedora de proteínas (EPP) é uma entidade rara, caracterizada por perda proteica pelo trato gastrointestinal. É secundária a várias patologias, sendo uma delas a alergia alimentar. A enteropatia alérgica é uma forma de alergia alimentar não IgE mediada, associada a EPP. Descreve-se um caso clínico ilustrativo desta entidade e respetiva marcha diagnóstica. Criança de 2 anos e 10 meses, sexo feminino, com antecedentes familiares de atopia e pessoais de má progressão ponderal e sibilância recorrente. Aos 7 meses iniciou episódios recorrentes de edema palpebral e diarreia sem sangue, acompanhados de hipoalbuminémia grave, sem proteinúria, que motivaram três internamentos. Da extensa investigação diagnóstica salienta-se: hipoalbuminémia (entre 2,1 e 3,3g/dL), hipogamaglobulinémia, IgE’s positivas para leite de vaca e α-lactoalbumina (classe 2) e β-lactoglobulina (classe 3). Os restantes exames complementares, incluindo marcadores de doença celíaca, serologias, α-1 antitripsina fecal, exames de imagem e endoscopia não foram contributivos. Foi assumido o diagnóstico de EPP secundária a alergia às proteínas do leite de vaca (PLV) e iniciada dieta de evicção das PLV com melhoria clínica, mas com elevação modesta da albumina (máximo: 3,3g/dL). A reintrodução de PLV (aos 22 meses) foi acompanhada de agudização clínica e laboratorial, com necessidade de reinternamento e reposição de albumina, mantendo-se a evicção até à data atual. Pela raridade e por não ter etiologia totalmente esclarecida, podendo apenas presumir-se uma enteropatia alérgica como etiologia provável, este caso constitui um desafio diagnóstico e terapêutico.

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