Publicação
Abordagem Terapêutica da Nefropatia por IgA
| Resumo: | Introdução: A Nefropatia por Imunoglobulina A (NIgA) é a glomerulonefrite primária mais comum no mundo, sendo mais prevalente na população do Este-Asiático. A biópsia renal com a presença de depósitos de IgA dominante ou codominante permite estabelecer o diagnóstico da doença. A sua fisiopatologia ainda não está bem definida, sendo a hipótese mais aceite, à luz da literatura atual, a hipótese dos “four-hits”. Esta defende que, para haver doença, não basta a formação de IgA1 com O-glicanos deficientes em galactose (IgA1-dG), mas sim uma sequência de fatores desencadeantes que levam à lesão renal. Estes incluem a formação de autoanticorpos contra a IgA1-dG, que, posteriormente, se ligam à IgA1-dG formando imunocomplexos que se irão depositar no mesângio glomerular e levar à inflamação do mesmo. Metodologia: Efetuou-se uma pesquisa na base de dados “PubMed”, no período compreendido entre 21 de janeiro de 2024 e 10 de abril de 2025. Os termos pesquisados na plataforma foram “IgA Nephropathy”, “IgA Glomerulonephritis”, “Immunoglobulin A Nephropathy” e “IgA Nephropathy therapy”. Para complementar a informação obtida, consultou-se os relatórios de biópsias do Registo Nacional de Biópsias da Sociedade Portuguesa de Nefrologia, relativos a 2020, 2021 e 2022, o livro Comprehensive Clinical Nephrology e o draft das guidelines da Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) para a NIgA de 2024. Discussão: A abordagem dos doentes com NIgA, atualmente, consiste num conjunto de terapêuticas que permitem retardar a progressão da doença. Destas, destacam-se as alterações no estilo de vida (prática de exercício físico, cessação tabágica, dieta hipossalina), o controlo da tensão arterial e a utilização de inibidores do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). A terapêutica com Sparsentan e com inibidores do cotransportador de sódio-glicose-2 (iSGLT2) também provou ser eficaz. Já a corticoterapia sistémica é mais aconselhada em casos mais graves e com intensa atividade inflamatória. O micofenolato de mofetilo (MMF) mostrou-se uma boa alternativa à corticoterapia sistémica na população chinesa, por apresentar menos efeitos colaterais. A budesonida e o iptacopan foram também aprovados recentemente para utilização na NIgA. Assim, as novas terapêuticas emergentes visam melhorar o prognóstico da doença, com menor incidência de eventos adversos relativamente à utilização de corticoides. A compreensão mais aprofundada da fisiopatologia abriu caminho para o desenvolvimento de fármacos direcionados, capazes de atuar de forma mais precoce e eficaz na doença. Algumas alternativas promissoras são fármacos que atuam na via do complemento ou na formação de linfócitos B, como no APRIL e BAFF ou nas placas de Payer. Conclusão: Com o surgimento de novos fármacos, torna-se pertinente a realização de estudos que avaliem a eficácia da terapêutica combinada e procurem estabelecer uma melhor relação entre as características clínicas e histológicas da NIgA e o seu tratamento. Uma seleção terapêutica mais direcionada e adaptada às características do doente poderá melhorar o prognóstico da doença. |
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| Autores principais: | Bousbaa, Sara Oliveira |
| Assunto: | IgA Nephropathy IgA Glomerulonephritis Treatment Nefropatia por IgA Glomerulonefrite por IgA Tratamento |
| Ano: | 2025 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Coimbra |
| Idioma: | português |
| Origem: | Estudo Geral - Universidade de Coimbra |
| Resumo: | Introdução: A Nefropatia por Imunoglobulina A (NIgA) é a glomerulonefrite primária mais comum no mundo, sendo mais prevalente na população do Este-Asiático. A biópsia renal com a presença de depósitos de IgA dominante ou codominante permite estabelecer o diagnóstico da doença. A sua fisiopatologia ainda não está bem definida, sendo a hipótese mais aceite, à luz da literatura atual, a hipótese dos “four-hits”. Esta defende que, para haver doença, não basta a formação de IgA1 com O-glicanos deficientes em galactose (IgA1-dG), mas sim uma sequência de fatores desencadeantes que levam à lesão renal. Estes incluem a formação de autoanticorpos contra a IgA1-dG, que, posteriormente, se ligam à IgA1-dG formando imunocomplexos que se irão depositar no mesângio glomerular e levar à inflamação do mesmo. Metodologia: Efetuou-se uma pesquisa na base de dados “PubMed”, no período compreendido entre 21 de janeiro de 2024 e 10 de abril de 2025. Os termos pesquisados na plataforma foram “IgA Nephropathy”, “IgA Glomerulonephritis”, “Immunoglobulin A Nephropathy” e “IgA Nephropathy therapy”. Para complementar a informação obtida, consultou-se os relatórios de biópsias do Registo Nacional de Biópsias da Sociedade Portuguesa de Nefrologia, relativos a 2020, 2021 e 2022, o livro Comprehensive Clinical Nephrology e o draft das guidelines da Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) para a NIgA de 2024. Discussão: A abordagem dos doentes com NIgA, atualmente, consiste num conjunto de terapêuticas que permitem retardar a progressão da doença. Destas, destacam-se as alterações no estilo de vida (prática de exercício físico, cessação tabágica, dieta hipossalina), o controlo da tensão arterial e a utilização de inibidores do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). A terapêutica com Sparsentan e com inibidores do cotransportador de sódio-glicose-2 (iSGLT2) também provou ser eficaz. Já a corticoterapia sistémica é mais aconselhada em casos mais graves e com intensa atividade inflamatória. O micofenolato de mofetilo (MMF) mostrou-se uma boa alternativa à corticoterapia sistémica na população chinesa, por apresentar menos efeitos colaterais. A budesonida e o iptacopan foram também aprovados recentemente para utilização na NIgA. Assim, as novas terapêuticas emergentes visam melhorar o prognóstico da doença, com menor incidência de eventos adversos relativamente à utilização de corticoides. A compreensão mais aprofundada da fisiopatologia abriu caminho para o desenvolvimento de fármacos direcionados, capazes de atuar de forma mais precoce e eficaz na doença. Algumas alternativas promissoras são fármacos que atuam na via do complemento ou na formação de linfócitos B, como no APRIL e BAFF ou nas placas de Payer. Conclusão: Com o surgimento de novos fármacos, torna-se pertinente a realização de estudos que avaliem a eficácia da terapêutica combinada e procurem estabelecer uma melhor relação entre as características clínicas e histológicas da NIgA e o seu tratamento. Uma seleção terapêutica mais direcionada e adaptada às características do doente poderá melhorar o prognóstico da doença. |
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