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Avaliação Neurovisual na Esclerose Lateral Amiotrófica

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Summary:Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa crónica e progressiva, cuja clínica motora típica resulta da neurodegeneração axonal e de alterações microvasculares do primeiro e do segundo neurónios motores. A Tomografia de Coerência Óptica (OCT), como método imagiológico não invasivo e reprodutível, permite o estudo estrutural e microvascular da retina. Com base nas semelhanças embriológicas, histológicas, bioquímicas e microvasculares da retina e do nervo óptico com o córtex cerebral, a presença de alterações detetadas pela OCT pode salientar a existência subclínica e o papel da disfunção neurovisual aferente como um possível biomarcador funcional e cognitivo na ELA.Materiais e Métodos: O estudo observacional transversal apresentado foi realizado no Serviço de Neurologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra e incluiu 9 doentes (18 olhos) e 8 controlos (16 olhos) emparelhados apenas para a idade. Todos os participantes foram submetidos a um exame neuro-oftalmológico e os dados clínicos e demográficos foram obtidos durante a entrevista clínica ou com recurso ao processo clínico individual. A OCT foi realizada em ambos os olhos de todos os participantes, tendo sido obtidos dados relativos à espessura das diferentes camadas da retina, à perfusão sanguínea e densidade vascular maculares e à perfusão e índice de fluxo sanguíneo do nervo óptico. Para avaliação funcional e cognitiva dos doentes, foram aplicadas as escalas Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) e Montreal Cognitive Assessment (MoCA), respetivamente. A escala Beck Depression Inventory-II (BDI-II) foi aplicada a todos os doentes para exclusão de sintomatologia depressiva associada que pudesse influenciar negativamente as pontuações das outras escalas. Para a análise estatística descritiva e inferencial foram realizados testes não-paramétricos. Um valor de p inferior a 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.Resultados: A espessura da camada de fibras nervosas retinianas peripapilares (RNFL) nos quadrantes superior e inferior no grupo de doentes foi significativamente menor do que a do grupo de controlo (p=0,019 e 0,008, respetivamente), assim como o seu valor médio (p=0,020). A perfusão sanguínea macular central apresentou um aumento significativo no grupo de doentes, em comparação com o de controlo (p=0,030). Por outro lado, a perfusão sanguínea macular externa nos quadrantes inferior e temporal dos doentes foi significativamente menor do que nos controlos (p=0,025 e 0,046, respetivamente). A densidade vascular macular dos doentes nos quadrantes externos superior, inferior e temporal foi, também, significativamente menor quando comparada à do grupo de controlo (p=0,012, 0,011 e 0,007, respetivamente), condicionando um menor valor médio (p=0,026). A perfusão sanguínea da papila do nervo óptico no quadrante superior mostrou-se diminuída no grupo de doentes, comparativamente aos controlos (p=0,044). Não foram encontradas correlações estatisticamente significativas entre os parâmetros obtidos pela OCT, quando comparados com a duração da doença em meses e a pontuação total e de cada item das escalas ALSFRS-R e MoCA.Discussão: A diminuição da espessura da RNFL presente nos doentes com ELA pode dever-se a processos degenerativos anterógrados ou ocorrer por degenerescência Walleriana. A diminuição da perfusão sanguínea e densidade vascular maculares e da perfusão sanguínea do nervo óptico podem estar na dependência dos diferentes mecanismos fisiopatológicos que ocorrem a nível da vasculatura dos músculos, da pele e do córtex cerebral dos doentes com ELA, mas também podem surgir como reflexo e consequência da neurodegeneração axonal característica das diferentes doenças neurodegenerativas.Conclusão: A diminuição da espessura da RNFL e as alterações microvasculares retinianas evidenciadas no presente estudo, detetadas pela técnica de OCT, apresentam-se como possíveis marcadores promissores não-invasivos e reprodutíveis, com sensibilidade para a deteção da neurodegeneração e neuroinflamação características da ELA. Estudos futuros com uma maior amostra de participantes e com uma avaliação longitudinal seriada poderão melhor evidenciar o papel da OCT como um possível biomarcador de gravidade, progressão e disfunção cognitiva desta doença.
Main Authors:Ferreira, Ana Maria Rito
Subject:Esclerose Lateral Amiotrófica Tomografia de Coerência Óptica Neurodegeneração Função motora Função cognitiva Amyotrophic Lateral Sclerosis Optical Coherence Tomography Neurodegeneration Motor function Cognitive function
Year:2023
Country:Portugal
Document type:master thesis
Access type:open access
Associated institution:Universidade de Coimbra
Language:Portuguese
Origin:Estudo Geral - Universidade de Coimbra
Description
Summary:Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa crónica e progressiva, cuja clínica motora típica resulta da neurodegeneração axonal e de alterações microvasculares do primeiro e do segundo neurónios motores. A Tomografia de Coerência Óptica (OCT), como método imagiológico não invasivo e reprodutível, permite o estudo estrutural e microvascular da retina. Com base nas semelhanças embriológicas, histológicas, bioquímicas e microvasculares da retina e do nervo óptico com o córtex cerebral, a presença de alterações detetadas pela OCT pode salientar a existência subclínica e o papel da disfunção neurovisual aferente como um possível biomarcador funcional e cognitivo na ELA.Materiais e Métodos: O estudo observacional transversal apresentado foi realizado no Serviço de Neurologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra e incluiu 9 doentes (18 olhos) e 8 controlos (16 olhos) emparelhados apenas para a idade. Todos os participantes foram submetidos a um exame neuro-oftalmológico e os dados clínicos e demográficos foram obtidos durante a entrevista clínica ou com recurso ao processo clínico individual. A OCT foi realizada em ambos os olhos de todos os participantes, tendo sido obtidos dados relativos à espessura das diferentes camadas da retina, à perfusão sanguínea e densidade vascular maculares e à perfusão e índice de fluxo sanguíneo do nervo óptico. Para avaliação funcional e cognitiva dos doentes, foram aplicadas as escalas Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) e Montreal Cognitive Assessment (MoCA), respetivamente. A escala Beck Depression Inventory-II (BDI-II) foi aplicada a todos os doentes para exclusão de sintomatologia depressiva associada que pudesse influenciar negativamente as pontuações das outras escalas. Para a análise estatística descritiva e inferencial foram realizados testes não-paramétricos. Um valor de p inferior a 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.Resultados: A espessura da camada de fibras nervosas retinianas peripapilares (RNFL) nos quadrantes superior e inferior no grupo de doentes foi significativamente menor do que a do grupo de controlo (p=0,019 e 0,008, respetivamente), assim como o seu valor médio (p=0,020). A perfusão sanguínea macular central apresentou um aumento significativo no grupo de doentes, em comparação com o de controlo (p=0,030). Por outro lado, a perfusão sanguínea macular externa nos quadrantes inferior e temporal dos doentes foi significativamente menor do que nos controlos (p=0,025 e 0,046, respetivamente). A densidade vascular macular dos doentes nos quadrantes externos superior, inferior e temporal foi, também, significativamente menor quando comparada à do grupo de controlo (p=0,012, 0,011 e 0,007, respetivamente), condicionando um menor valor médio (p=0,026). A perfusão sanguínea da papila do nervo óptico no quadrante superior mostrou-se diminuída no grupo de doentes, comparativamente aos controlos (p=0,044). Não foram encontradas correlações estatisticamente significativas entre os parâmetros obtidos pela OCT, quando comparados com a duração da doença em meses e a pontuação total e de cada item das escalas ALSFRS-R e MoCA.Discussão: A diminuição da espessura da RNFL presente nos doentes com ELA pode dever-se a processos degenerativos anterógrados ou ocorrer por degenerescência Walleriana. A diminuição da perfusão sanguínea e densidade vascular maculares e da perfusão sanguínea do nervo óptico podem estar na dependência dos diferentes mecanismos fisiopatológicos que ocorrem a nível da vasculatura dos músculos, da pele e do córtex cerebral dos doentes com ELA, mas também podem surgir como reflexo e consequência da neurodegeneração axonal característica das diferentes doenças neurodegenerativas.Conclusão: A diminuição da espessura da RNFL e as alterações microvasculares retinianas evidenciadas no presente estudo, detetadas pela técnica de OCT, apresentam-se como possíveis marcadores promissores não-invasivos e reprodutíveis, com sensibilidade para a deteção da neurodegeneração e neuroinflamação características da ELA. Estudos futuros com uma maior amostra de participantes e com uma avaliação longitudinal seriada poderão melhor evidenciar o papel da OCT como um possível biomarcador de gravidade, progressão e disfunção cognitiva desta doença.

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