Introdução : A administração orofaríngea de colostro em recém-nascidos prematuros pode ter um impacto positivo no sistema imunológico e na saúde geral, reduzindo a incidência de enterocolite necrosante (EN) e sépsis tardia, além de melhorar os resultados a curto prazo. A colostroterapia é uma técnica minimamente invasiva que pode potencializar os benefícios imunológicos e anti-inflamatórios. Objetivo : Fazer um resumo da literatura científica disponível sobre os benefícios da colostroterapia para bebês prematuros internados em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN). Métodos : Foi realizada uma revisão sistemática da literatura utilizando a metodologia PICO para refinar a questão de investigação. Uma pesquisa de artigos foi realizada nas plataformas PubMed e Ebsco/Medline, publicada entre janeiro de 2009 e abril de 2023. Cinco artigos foram cuidadosamente selecionados, seguindo as diretrizes delineadas no método PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysis) durante todo o processo. Resultados : Os principais resultados relatados nos artigos selecionados sugerem que a colostroterapia oferece benefícios benéficos para os recém-nascidos prematuros, incluindo menor tempo para atingir a via entérica, melhoria no sistema imunológico, redução do risco de enterocolite necrosante e sépsis tardia, e menor incidência de hemorragia intraventricular. Observei também que a colostroterapia promove o vínculo mãe-bebê e facilita a amamentação. Conclusão : Com base em nossos estudos detalhados, os benefícios da colostroterapia são evidentes. No entanto, foi encontrado um nível de evidência fraco nos artigos selecionados devido a questões metodológicas, destacando a necessidade de aumentar a qualidade metodológica dos estudos futuros para apoiar a implementação generalizada desta prática nas Unidades Neonatais, tanto a nível nacional como internacional. Palavras-chave: Colostro; Recém-Nascido Prematuro; Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais.

Introduction: Sulfite oxidase deficiency (SOD) is an autosomal recessive inherited disease usually presenting in the neonatal period with severe neurological symptoms including seizures, often refractory to anticonvulsant therapy, and a rapidly progressive encephalopathy resembling neonatal hypoxic ischemia, with premature death. Most patients develop dislocated ocular lenses. Later or milder presentations of SOD are being reported with increasing frequency. These presentations include neurological regression with loss of previously acquired milestones or movement disorders. Case report: We report a four years old girl presenting with intermittent ataxia and uncoordinated limb movements. A similar episode of ataxia had occurred previously, one year before, with complete neurologic recovery and normal developmental milestones. Bilateral lens dislocation had been recently diagnosed. Cranial MRI demonstrated bilateral globus pallidus enhancement. Low homocysteine was found in plasma and SulfitestR was positive. Further investigations led to confirmation of isolated sulfite oxidase deficiency with no enzyme activity detected on skin fibroblasts culture. Discussion: This case illustrates the clinical variability of SOD and it is not only atypical but also seems to be the mildest form described so far. The association of ectopia lentis with a movement disorder, even without psychomotor regression, should prompt us to look for this diagnosis.

Introdução: A esclerose tuberosa (ET) é um distúrbio genético que atinge vários processos celulares, resultando numa variedade de lesões hamartomatosas que podem afetar qualquer órgão. O envolvimento renal constitui a segunda causa de morte prematura, sendo os angiomiolipomas (AML) a alteração mais frequente (70-80% dos doentes) e cuja sintomatologia está diretamente relacionada com as dimensões dos AML. Descrição do caso: Adolescente de 16 anos, com antecedentes familiares de ET e suspeita pré-natal da doença, cumprindo critérios diagnósticos no período neonatal precoce (rabdomiomas cardíacos, lesões quísticas renais, hamartomas subependimários e displasia cortical temporo-occipital). Evolução progressiva da doença, com envolvimento neurológico (espasmos infantis aos 4 meses, com evolução para epilepsia focal temporal esquerda), oftalmológico (facomas identificados aos 6 meses), renal (HTA desde os 6 meses; aumento do número e dimensões dos quistos/AML e doença renal crónica (DRC) progressiva, atualmente com TFG de 11.5 ml/min/1.73m2) e cutâneo (angiofibromas, placas moluscóides planas e manchas acrómicas). Acompanhado em consulta de Nefrologia Pediátrica em hospital terciário desde há 1.5 anos, tendo sido medicado com everolimus sistémico que cumpre diariamente há 9 meses, com resposta positiva a nível neurológico, cutâneo e renal (redução de cerca de 33% das dimensões dos AML na ressonância magnética de controlo aos 6 meses de terapêutica), embora sem recuperação da função renal, necessitando de técnica dialítica. Discussão: O envolvimento renal pode evoluir para DRC terminal por destruição do parênquima renal, substituído por AML. A terapêutica com everolimus pode retardar a progressão da doença, reduzindo significativamente as dimensões dos AML renais (35-58% dos casos), estabilizando a função renal e reduzindo a probabilidade de desenvolver sintomatologia e/ou complicações, com benefício também para outros órgãos, nomeadamente na redução de convulsões e na melhoria das lesões cutâneas. Os critérios para início do fármaco estão bem definidos e a sua introdução não deve ser adiada. Neste caso, com diagnóstico muito precoce, o fármaco foi iniciado tardiamente, numa fase já quase sem reserva de parênquima renal, o que não permitiu recuperar a sua função, apesar da redução significativa das dimensões dos AML.

O presente estudo tem como objetivo avaliar a relação entre a liderança e a inovação em empresas instaladas em incubadoras, seja de forma direta, seja indireta, por intermédio da criatividade individual e da equipa. Esta investigação responde a uma lacuna na literatura, visto que não foi identificado qualquer estudo que investigue a relação da liderança com a inovação, por intermédio da criatividade individual e da equipa, em empresas instaladas em incubadoras.A partir dos construtos mencionados, foi proposto um modelo de investigação e realizado um estudo empírico, com uma amostra de 211 inquiridos. Após o tratamento estatístico através da metodologia partial least squares, foi concluído que a liderança influencia diretamente a inovação, a criatividade individual e a criatividade da equipa.Atendendo aos resultados obtidos, este estudo apresenta várias contribuições académicas, apresentando evidência empírica adicional para as relações entre liderança, criatividade individual, criatividade da equipa e inovação, com o suporte de literatura relevante, de modo a contribuir para o preenchimento da lacuna identificada na literatura. Também são apresentadas contribuições para o mundo empresarial, visto que ajuda à gestão de incubadoras e respetivas empresas inovadoras, através do avanço no conhecimento e sendo uma fonte de informação relevante e fiável para melhor entendimento da interação entre liderança, criatividade individual, criatividade da equipa e inovação.

It was suggested that intravenous thrombolysis (IT) leads to larger extent recanalization in cardioembolic stroke. In this work we assess if this has beneficial clinical traduction. METHOD: We evaluated 177 patients undergoing IT, which were categorized into cardioembolic (CE) and non-cardioembolic (NCE). National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) and modified Rankin scale were compared. RESULTS: The mean age was 67.4±12.01 and 53.8% were male. The mean NIHSS was: 14 (admission), 9 (24 h) and 6 (discharge), similar in subgroups. The difference between NIHSS at admission and 24 hours was 4.17±4.92 (CE: 4.08±4.71; NCE: 4.27±5.17, p=0.900) and at admission and discharge there was an average difference of 6.74±5.58 (CE: 6.97±5.68; NCE: 6.49±5.49, p=0.622). The mRS at discharge and 3 months was not significantly different by subtype, although individuals whose event was NCE are more independent at 3 months. CONCLUSION: Ours findings argue against a specific paper of IT in CE. It can result from heterogeneity of NCE group

BACKGROUND: Previous studies have demonstrated that acute phase hyperglycemia is associated with increased in-hospital mortality in diabetic patients admitted with acute coronary syndrome (ACS), but this has not been clearly demonstrated in non-diabetic patients. The present study was designed to determine whether admission hyperglycemia (AG) is an independent predictor of in-hospital and six-month mortality after ACS in non-diabetic patients. METHODS: This was a retrospective cohort study of 426 non-diabetic patients consecutively admitted with ACS. The patients were stratified into quartile groups according to AG, which was also analyzed as a continuous variable. Vital status was obtained at six-month follow-up in 96.8% of the patients surviving hospitalization. Logistic regression analysis was used to identify independent predictors of in-hospital and six-month death. RESULTS: Of the 426 patients included in the study (age 62.6 years+/-13.1, 77% male), 22 (5.4%) patients died during hospitalization and 20 (5.2% of the patients surviving hospitalization) within six months of ACS. Mean AG was 134.89 mg/dl+/-51.95. The higher the AG, the more probable was presentation with ST-segment elevation ACS (STEMI), anterior STEMI, higher heart rate, Killip class higher than one (KK >1), higher serum creatinine and greater risk of in-hospital and six-month death. In multivariate analysis, only age (OR=1.10; 95% CI 1.04-1.17), STEMI (OR=3.02; 95% CI 1.07-8.50), AG (OR=1.073; 95% CI 1.004-1.146), serum creatinine (OR=1.10; 95% CI 1.009-1.204) and KK >1 on admission (OR=4.65; 95% CI 1.59-13.52) were independently associated with in-hospital death. Age (OR=1.07; 95% CI 1.03-1.12), serum creatinine (OR=1.09; 95% CI 1.01-1.18) and in-hospital development of heart failure (OR=2.34; 95% CI 1.07-5.10) were independently associated with higher risk of death within six months of ACS. CONCLUSIONS: AG is an independent predictive factor of in-hospital death after ACS in non-diabetic patients. Although it did not show an independent association with higher risk of six-month death, AG appears to contribute to it, since the risk is greater the higher the AG. Its predictive value may have been blunted by the insufficient power of the sample and/or by the time interval between acquisition of AG and the evaluated endpoint.

BACKGROUND: Recent studies have demonstrated that QRS duration (QRSd) is associated with poor prognosis in heart failure and ST-elevation myocardial infarction. Less is known about the prognostic importance of QRSd in patients with non-ST elevation acute coronary syndrome (non-ST ACS). AIM: To determine if admission QRSd is associated with 1-year mortality in non-ST ACS. METHODS: We studied 539 patients (aged 65.52 +/- 12.47 years, 69.9% male) admitted to the coronary unit with non-ST ACS. QRSd was measured on the admission electrocardiogram. RESULTS: Mean QRSd was 94.29 +/- 18.3 ms. One-year mortality was 13.4%. QRSd showed a good correlation with 1-year mortality and its best cut-off was 92 ms. Patients with QRSd > or = 92 ms were older, more frequently male and with prior history of coronary heart disease. On admission they presented more often in Killip class > 1, and had a higher incidence of heart failure and left ventricular systolic dysfunction. They less often underwent coronary angiography. One-year mortality was higher in patients with QRSd > or = 92 ms. After adjusting for baseline characteristics and treatment, QRSd > or = 92 ms remained an independent predictor of 1-year mortality (adjusted OR=3.87; 95% CI 1.74-8.44). CONCLUSION: In this non-ST ACS population, QRSd was an independent predictor of 1-year mortality after the event.

It was suggested that intravenous thrombolysis (IT) leads to larger extent recanalization in cardioembolic stroke. In this work we assess if this has beneficial clinical traduction. METHOD: We evaluated 177 patients undergoing IT, which were categorized into cardioembolic (CE) and non-cardioembolic (NCE). National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) and modified Rankin scale were compared. RESULTS: The mean age was 67.4 ± 12.01 and 53.8% were male. The mean NIHSS was: 14 (admission), 9 (24 h) and 6 (discharge), similar in subgroups. The difference between NIHSS at admission and 24 hours was 4.17 ± 4.92 (CE: 4.08 ± 4.71; NCE: 4.27 ± 5.17, p=0.900) and at admission and discharge there was an average difference of 6.74 ± 5.58 (CE: 6.97 ± 5.68; NCE: 6.49 ± 5.49, p=0.622). The mRS at discharge and 3 months was not significantly different by subtype, although individuals whose event was NCE are more independent at 3 months. CONCLUSION: Ours findings argue against a specific paper of IT in CE. It can result from heterogeneity of NCE group.