A transformação de uma cefaléia primária em cefaléia crônica diária (CCD) pode ou não estar relacionada com o abuso de analgésicos, pois a influência desse abuso sobre os mecanismos fisiopatológicos permanecem inconclusivos. Descrevemos três pacientes (mulher, 65 e 39 anos e homem, 46 anos) com cefaléia cervicogênica (CC) que abusavam de analgésicos (derivados da ergotamina) e foram submetidos a infiltração do nervo occipital maior (NOM). Ao final de três dias do tratamento, melhora total dos sintomas álgicos foram registrados, o que permitiu retirada completa dos derivados da ergotamina. A CC não pode ser classificada dentro das cefaléias crônica diárias visto que apresenta uma etiologia orgânica; entretanto, se a dor for diária e o diagnóstico tardio, o uso indiscriminado e abusivo de analgésicos pode ocorrer. Nos casos descritos o uso abusivo de analgésicos não influenciou a evolução natural desta cefaléia após o tratamento com a infiltração do NOM, uma vez que todos os pacientes submetidos a infiltração apresentaram melhora total de seus sintomas dolorosos sem cefaléia rebote ou tampouco dependência farmacológica. Esta é uma evidência que a CC apresenta uma etiológia orgânica, não sendo influenciada em sua fisiopatologia pelo uso abusivo de derivados da ergotamina.

A doença de McArdle (glicogenose tipo V) é miopatia metabólica com sintomas de intolerância ao exercício, causados pela deficiência da enzima miofosforilase. Nesses pacientes, o estudo da condução nervosa motora após período de esforço muscular máximo ou ao estímulo repetitivo pode revelar achados característicos da doença. Descrevemos o caso de um homem de 37 anos com sintomas de intolerância aos exercícios, fadiga muscular e cãibras no início da atividade física com a presença do fenômeno de "second wind". O estudo da condução nervosa motora apresentava redução na amplitude do potencial de ação muscular composto após esforço de 30 e 90 segundos em nervos mediano, ulnar e fibular profundo e decremento após 200 estímulos a 40 Hz em nervo fibular profundo. A eletromiografia de agulha apresentava padrão miopático e durante o exercício isquêmico não se evidenciou silêncio elétrico. Discutimos as características eletrofisiológicas enfatizando a importância do estudo da condução nervosa motora e teste de estimulação repetitiva nos pacientes com suspeita de miopatia metabólica.

Algometria de pressão é uma técnica que mensura a fisiologia do sistema nociceptivo. Atuando diretamente sobre os nociceptores periféricos responsívos aos estímulos pressóricos esta técnica permite o estudo da integridade nociceptiva em indivíduos normais ou portadores de diferentes síndromes álgicas. Foram testados 29 voluntários assintomáticos em que pesquisamos os limiares de percepção dolorosa, mensurando-os de forma direta sobre a emergência dos nervos supra-orbital, infra-orbital, mental. Registramos os seguintes valores médios algométricos: nervo mental direito 46,2 Kg/cm² e esquerdo 48,6 Kg/cm²; nervo supra-orbital direito 47,7 Kg/cm² e esquerdo 45,2 Kg/cm²; nervo infra-orbital direito 53,9 Kg/cm² e esquerdo 55,4 Kg/cm². Após revisão dos princípios de utilização da algometria, validamos este protocolo apresentando os valores médios obtidos pela mensuração do sistema trigeminal comparando-os posteriormente com uma região inervada pelos primeiros ramos cervicais (nervo occipital maior) e região do músculo temporal.

Single photon emission tomography (SPECT) perfusion images of the brain of individuals with complete visual loss before the age of 14 were carried out and compared to those of visually normal subjects, in order to assess hypothetical differences in brain structural and metabolism between the two groups. Study group was comprised by 2 females and 3 males, aged 30 ± 10 years. Controls were composed by 6 females and 5 males aged 41.5 ± 3.8 years. All individuals were submitted to physical and neurological examinations, and to MRI and to SPECT. Blind subjects presented larger perfusion measurements bilaterally in their medial temporal lobes (p=0.030, right side; p=0.01, left side), but smaller perfusion measurements in their left frontotemporal area than controls (p=0.026). Intragroup analysis of the study group disclosed asymmetric perfusion, lesser in the left temporal and parietal areas (p=0.026 and p<0.0001, respectively) compared to the right side. In the healthy controls, reduced perfusion was also noted at the left parietal areas when compared to the right side (p=0.035). The study revealed that completely blind patients that became visually impaired before the age of 14 in spite of not having MRI detectable changes in their brain's anatomy do present increases in perfusion of their left and right medial temporal lobes, and a reduction in the perfusion of the left frontotemporal area, as compared to normal controls. While the increases in blood flow may reflect compensatory mechanisms for visual deprivation, the significance of the diminished perfusion in the left frontotemporal area remains elusive.

O hamartoma fibrolipomatoso é neoplasia benigna rara que em alguns casos esta associada com macrodactilia. Descrevemos o caso de homem de 31 anos que apresentava desde o nascimento aumento de volume em região de punho, segundo e terceiro quirodáctilos da mão esquerda. Aos 23 anos iniciou dor contínua, de forte intensidade, predominante no período noturno e de evolução progressiva em mão esquerda. Associada à dor havia hipoestesia e parestesias de predomínio nos segundo e terceiro quirodáctilos esquerdos. A investigação complementar com radiografia, ultrassonografia, estudo eletrofisiológico e ressonância magnética de mão e punho esquerdos confirmaram a suspeita de síndrome do túnel do carpo secundária a macrodactilia com hamartoma fibrolipomatoso do nervo mediano. O paciente foi submetido à descompressão cirúrgica do túnel do carpo esquerdo devido a ausência de resposta ao tratamento clínico e evoluiu com melhora dos sintomas em avaliação após três meses do procedimento.

A cefaléia idiopática em punhaladas (CIP) é desordem insuficientemente conhecida, geralmente caracterizando-se por uma dor penetrante com duração de frações de segundo. Devido a estas características é na maiora das vezes subdiagnosticada. Pacientes com migrânea foram acompanhados por período de 12 meses para determinar a prevalência da CIP e suas principais características, durante os períodos assintomáticos da migrânea. Dos 280 pacientes incluídos no estudo, 233 terminaram: 94 apresentavam CIP (40,4%) sendo 72 do sexo feminino (76,5%). Para o grupo de migranosos portadores de CIP a idade média dos pacientes, a idade de início das crises de migrânea e a duração média desta desordem eram respectivamente de 33, 22.5 e 10.6 anos. A CIP tinha duração média de 1,42 segundos [ 1 segundo em 68 casos (72,4%), 2 segundos em 17 (18,1%), 3 segundos em 6 (6,3%), 4 segundos em 1 (1,05%) e 5 segundos em 2 casos (2,15%)]. A apresentação era unilateral em 86 casos (91,4%) e bilateral em 8 casos (8,6%). As dores localizavam-se sobre a região temporal em 56 casos (60%), occipital em 15 (15,6%), frontal em 8 (8,5%), temporo-occipital em 7 (7,4%), parietal em 5 (5,3%), fronto-temporal em 1 (1,06%), cervical em 1 (1,06%) e ocular em 1 paciente (1,06%). Confirmamos que a CIP é uma desordem que tem alta prevalência em pacientes portadores de migrânea. Suas principais características semiológicas foram determinadas durante os períodos intercríticos das crises de migrânea.

Chronic headaches, associated with papilledema and pulsatile tinnitus without any neuroradiologic, cytobiochemical or cerebrospinal fluid abnormalities are suggestive of idiopathic intracranial hypertension (IIH). However the absence of the papilledema does not rule out this diagnosis. The reason why some patients do not develop papilledema in IIH is ignored, however there are some hypotheses concerning the structure of the optical nerve. In this study we described two female patients that presented diagnosis of IIH with papilledema, with subsequent resolution of papilledema without the due resolution of intracranial hypertension. The long-term behavior of the optic nerve (ON) facing an increased intracranial pressure was evaluated through repeated measurements of the intracranial pressure. We concluded that the ON submitted to high intracranial pressure for a certain lenght of time can adapt itself with subsequent disappearance of the papilledema. The presence or not of papilledema in IIH can be related to the period in which the diagnosis is accomplished.

Apesar dos lipomas serem os tumores que mais comumente ocorrem no corpo caloso (CC), sua incidência na população é rara. Relatamos caso de menino, com 5 anos de idade e história de atraso no desenvolvimento psicomotor associado a dificuldade na marcha secundária a hipotonia generalizada. Na investigação, a ressonância magnética mostrou presença de lipoma curvilinear do CC, associado a hipertrofia do CC. Na literatura, pacientes com lipoma do CC possuem agenesia ou hipotrofia do CC, sendo que neste caso observamos pela primeira vez uma hipertrofia do CC. Tecemos considerações embriológicas, genéticas, clínicas, radiográficas e terapêuticas sobre pacientes com lipoma do CC relacionando-as à descrição deste caso.

A participação do sistema dopaminérgico na fisiopatologia da migrânea tem sido proposta a partir de recentes conquistas genéticas. Uma possível hipereatividade dos receptores dopaminérgicos DRD2 tornou as evidências mais contundentes neste sentido. Descrevemos paciente masculino, 31 anos, portador de distonia generalizada, secundária a hipóxia perinatal. Aos 16 anos, começou a ter crises de cefaléia que preenchiam os critérios para migrânea com aura. Três anos após tratamento da distônia com tetrabenazina, observou-se nítida redução da frequência, intensidade e duração das crises. Durante dois períodos, superiores a dois meses, a interrupção do tratamento com tetrabenazina induziu piora nas crises de migrânea. Apresentamos este relato como sendo a primeira descrição na literatura mostrando efeitos benéficos da tetrabenazina, um bloqueador dos receptores dopaminérgicos, sobre o comportamento da migrânea com aura.