A residência em neurologia é a mais adequada forma de treinamento de um neurologista. É durante este tempo que o médico desenvolve habilidades, atitudes e hábitos que o capacitam para o exercício da especialidade, pelo contato com seus professores na situação real da assistência aos pacientes. São atribuições naturais das sociedades médicas e não do Estado a orientação curricular dos Programas de Residência Médica, o seu credenciamento e fiscalização, assim como a determinação das competências mínimas e a concessão do Título de Especialista aos médicos qualificados.

As Lyme neuroborreliosis (LNB) may clinically mimick multiple sclerosis (MS) the presence of antibodies to Borrelia burgdorferi in serum of patients with a MS-like disease in non-edemic areas for Lyme disease may be troublesome. We report the case of a 45-year-old white female with the diagnosis of relapsing/ remitting form of MS due to a 15-year history of optic neuritis and recurrent episodes of motor and sensation disturbance in the upper right limb and in both lower extremites associated with bladder dysfunction. A magnetic resonance imaging of the brain revealed multiple high intensity periventricular white matter lesions. The patient had been exposed to ticks but did not recall the presence of erythema migrans. ELISA for Lyme disease was positive in two different laboratories and the positive serology was confirmed by Western blotting. No convincing reponse followed treatment with ceftriaxone. Although it is clear that the patient had been infect by Borrelia burgdorferi the relationship of this spirochetal infection with the neurological disease could not be ascertained.

Pupil abnormalities in leprosy usually result from chronic iritis with loss of stroma, iris miosis, a sluggish reaction to light, and poor dilation in response to anticholinergic mydriatics. We report two patients with long-standing lepromatous leprosy who developed tonic pupils characterized by mydriasis, absence of reaction to light and hypersensitivity to weak cholinergic solution. Examination revealed iritis and iris atrophy. In both cases, instillation of dilute 0.1% pilocarpine caused miosis in the affected eyes. Tonic pupil occurs in many conditions, but its association with leprosy had not been previously reported.

Depression and suicide have been reported in association with multiple sclerosis (MS). Some studies show that interferon beta may increase the depression rate. We report a case of depression and suicidal ideation in coincidence with the start of increased doses of interferon beta-1a and their complete reversal following the drug withdrawal. The patient was a 21-year-old man with MS and no past history of affective disorders who was given interferon beta-1a in the dose of 11 mug three times per week. As a new relapse occurred the dose of interferon beta-1a was increased to 22 mug three times a week. The patient then observed increased worry, irritability and a sense of discouragement as well as recurring suicidal thoughts. His mood was rapidly restored following interferon beta-1a withdrawal. This case suggests that patients with MS may develop depression and suicidal thoughts when treated with high doses of interferon beta-1a.

Em razão dos avanços no conhecimento da esclerose múltipla (EM), dos novos critérios diagnósticos e ensaios terapêuticos publicados, a atualização e expansão das diretrizes para orientação do neurologista brasileiro em relação ao tratamento da EM se tornam necessárias. O Consenso Expandido do BCTRIMS enfatiza a individualização do tratamento a critério do neurologista, e a necessidade de informação do paciente quanto aos potenciais benefícios e riscos das drogas, assim como do Consentimento Informado e compromisso de realização de controles periódicos. Na ausência de evidências científicas favorecendo uma determinada droga o médico deve considerar o custo diferencial dos imunomoduladores ao fazer sua opção terapêutica. As várias situações clínicas e os diferentes agentes modificadores da doença, assim como as outras intervenções terapêuticas de eficácia no tratamento são consideradas à luz das classes de evidências científicas e dos tipos de recomendação, aceitos pela comunidade científica internacional. O Consenso Expandido do BCTRIMS pode servir de modelo para outros países em desenvolvimento.

As neurites ópticas infecciosas (NOI) foram estudadas em relação aos aspectos etiológicos, epidemiológicos e clínicos, com o intuito de detectar características que possam diferencia-las das neurites ópticas desmielinizantes (NOD), que apresentam nítida tendência para conversão em esclerose múltipla. Entre 105 casos de NOI, 51 não apresentavam qualquer evidência de envolvimento da coróide ou retina e poderiam ser confundidos com NOD. Envolvimento bilateral foi encontrado em 23 pacientes (45,1%), sendo simultâneo em 18 (78,3%) casos. A relação entre sexos foi 2M: IF. As idades variaram ente 1 a 82 anos, com mediana de 34,8 anos. Um terço dos pacientes tinha idades até 20 anos, e em um terço dos pacientes as idades eram igual ou maior que 50 anos. Sífilis foi encontrada em 19 pacientes sendo a causa mais comum das NOI, enquanto infecções virais diversas foram responsabilizadas em 41,2%. A acuidade visual foi gravemente afetada na maioria dos casos, sendo pior que 20/200 em 57,3% dos olhos acometidos. Distúrbios da visão cromática foram encontrados em 91,8%, enquanto o exame do campo visual revelou anormalidades em 92,6% dos olhos, predominando os defeitos centrais (40,7%). O disco óptico estava anormal em 90,5% dos olhos examinados, sendo atrofia óptica o principal achado fundoscópico. O presente estudo demonstra que a maior tendência a bilateralidade e simultaneidade das NOI, sua maior prevalência no sexo masculino, na infância e em adultos após os 50 anos de idade, assim como a maior severidade do comprometimento das funções visuais diferem substancialmente das características relatadas nas NOD. O conhecimento destas diferenças pode auxiliar na diferente abordagem terapêutica e prognostica das duas distintas condições.

Vinte e quatro tuberculomas intracranianos foram encontrados em 17 pacientes numa análise retrospectiva de 19.760 autópsias e 72.972 biópsias consecutivas, num período de 41 anos e 4 meses. Os 17 pacientes representaram 4,2% dos casos das lesões expansivas intracranianas. A maioria dos tuberculomas se localizava nos hemisférios cerebrais, e um terço deles, no cerebelo. Cerca de 65% dos pacientes tinham idade inferior a 20 anos. O quadro clínico é semelhante ao das outras lesões expansivas intracranianas estando relacionado à hipertensão intracraniana e à localização da lesão. Os dados encontrados são comparados aos das várias séries publicadas em diferentes países.

Entre 19.760 autópsias e 72.972 biópsias consecutivas, num período de 41 anos e 4 meses, foram encontrados 294 tumores intracranianos primários representando 74,8% das lesões expansivas intracranianas. Cerca de dois terços destes tumores se localizavam no compartimento supratentorial. Os gliomas foram os tumores mais freqüentemente observados, seguidos pelos meningiomas, adenomas hipofisários, tumores de origem embrionária e tumores vasculares. Na região selar foram diagnosticados 39 tumores, incluindo os tumores intra-selares, supraselares e paraselares. A maior parte destes tumores foi constituída pelos adenomas hipofisários, seguidos pelos craniofaringiomas, meningiomas, cistos epidermóides e teratomas. Setenta e cinco tumores foram verificados em pacientes com idade inferior a 15 anos, sendo a maioria deles na fossa posterior, principalmente no cerebelo. Estes tumores foram representados pelos astrocitomas do cerebelo e tronco encefálico, meduloblastomas e ependimomas do quarto ventrículo. Os dados obtidos foram comparados com as várias séries encontradas na literatura.

Devic's neuromyelitis optica (NMO) is an idiopathic inflammatory demyelinating and necrotizing disease characterized by predominant involvement of the optic nerves and spinal cord. In Asian countries relapsing NMO has been known as opticospinal multiple sclerosis. It has long been debated if NMO is a variant of multiple sclerosis (MS) or a distinct disease. Recent studies have shown that NMO has more frequently a relapsing course, and results from attack to aquaporin-4 which is the dominant water channel in the central nervous system, located in foot processes of the astrocytes. Distinctive pathological features of NMO include perivascular deposition of IgG and complement in the perivascular space, granulocyte and eosinophil infiltrates and hyalinization of the vascular walls. These features distinguish NMO from other demyelinating diseases such as MS and acute demyelinating encephalomyelopathy. An IgG-antibody that binds to aquaporin-4, named NMO-IgG has high sensitivity and specificity. Magnetic resonance imaging (MRI) studies have revealed that more frequently there is a long spinal cord lesion that extends through three or more vertebral segments in length. Brain MRI lesions atypical for MS are found in the majority of cases. Treatment in the acute phase includes intravenous steroids and plasma exchange therapy. Immunosupressive agents are recommended for prophylaxis of relapses.

PURPOSE: To report the clinical features and outcome of a series of children with optic neuritis. METHODS: We reviewed the medical records of patients up to 16 years old with optic neuritis. Group 1 comprised children seen up to two weeks after the onset of visual loss; Group 2 comprised patients already harboring optic atrophy. RESULTS: There were 15 boys and 12 girls. The mean age was 10.9 years. Bilateral optic neuritis occurred in 10. Optic disc pallor was found in 35%, edema in 46%, and 19% had normal fundus. During follow-up visual acuity improved in all but one eye in Group 1, and in six of seven eyes in children in Group 2. Just one child converted to multiple sclerosis. CONCLUSIONS: This study shows that the clinical features of childhood optic neuritis differ from those observed in adults. In children it has a better visual outcome and a lower conversion rate to multiple sclerosis than in adults.